今天是

专题报告
下载中心
 
您当前位置:网站首页 >> 畸残预防 >> 阅读文章

麻风病的神经痛

2005-12-01 作者:刘沐桑摘译沈建平张国成审校 浏览:13056

一.    麻风的神经受累 

    不同类型的麻风伴随不同种类的神经损伤,包括病理和临床的。在确诊的结核样型病例中,大体可见显著的淋巴细胞浸润,神经外膜纤维化,神经内膜被上皮细胞肉芽肿取代。神经受累是有限的。单神经病变通常是一根神经被肉芽肿全部破坏的结果。也可以形成伴有干酪样坏死的疼痛性神经脓肿。 

    在疼痛麻风的神经病变中,有雪旺氏细胞内无症状的细菌浸润,伴随泡沫样退化。轴突脱髓鞘、损坏和破坏是重要特征,随后出现断离神经纤维的脂肪变性(Wallerian degeneration)。这些最表浅、因此温度最低的皮神经,是细菌入侵并引起神经损伤的好发部位,导致最初斑片状、随后手套和袜套状分布的感觉丧失。
小肉芽肿的形成是界线类麻风的特征,肉芽肿可以与正常外观的区域相邻,但有含菌的雪旺氏细胞。在界线类麻风,麻风杆菌繁殖和结核样型的组织损害反应导致广泛的神经损伤。急性神经炎在逆向反应时发生,水肿的上皮样细胞肉芽肿挤压残留的雪旺氏细胞,导致已经被压迫的神经功能迅速丧失。界线类麻风患者发生多发的外周神经干单神经病变,伴随除了皮神经受累,还有运动和感觉受累。

二.    神经痛的概念

    根据国际疼痛研究协会(IASP)的定义,神经痛是由外周或中枢神经系统(CNS)损伤或功能障碍引起的疼痛。神经痛一词有时用于可逆的功能障碍导致的疼痛。神经痛根据损伤的部位分为:中枢性或者CNS源性,外周或者外周神经源性或者复合型。但要记住这一部位的区分是神经解剖学的,病理生理机制通常包含中枢和外周机制。
神经痛的机制尚未完全建立。神经系统的可塑性(即在不同疾病过程中经受有关的功能和结构变化的能力)是神经痛发生的关键。数种外周神经痛机制已经在动物外周神经损伤中被描述。据报导,初级传入神经和脊神经节的活动异常,至少与神经细胞膜上的钠通道数量增加有一定关系。其它外周神经痛机制包括病变神经纤维相互作用(与单个传入神经之间的异常连接有关)和疼痛感受器致敏(以疼痛感受器即使在没有有害刺激的状况下持续冲动为特征)。人类的外周神经功能研究有限,但对单一神经纤维的研究最近证实,慢性神经痛的患者有活性和敏感性的增加。此外,另一个神经痛的特征是中枢抑制机制相对弱化。

    神经系统损伤或者功能障碍只能导致2种结果:感觉减退和感觉异常。这2种现象取决于被侵犯的功能系统。如果正常不引起疼痛的刺激引起的疼痛被称为疼痛异常。疼痛刺激导致过度的疼痛,被称作痛觉过敏。

三.    麻风的神经痛

    因为麻风病导致严重的感觉丧失,因此推测疼痛在麻风不常见。但是,外周神经痛、感觉迟钝和感觉异常可以在治疗期间和以后使麻风症状更复杂。

1.    神经干疼痛

    一条或数条神经剧痛可以是麻风的表现。疼痛是麻风反应和神经炎的常见症状,由水肿发炎的神经在纤维-骨性管道中嵌顿引起。外周神经脓肿发生于各种类型的麻风以及各种神经干和皮神经。它们通常伴剧痛。因为这些疼痛通常是可逆现象,可通过糖皮质激素或其它治疗缓解,故“神经源性疼痛”一词比较贴切。

    当疼痛由“神经源性”转变为“神经病变性”,就变成慢性和不可逆的了。这样疼痛的生物学价值丧失了,不再提示进行中的组织损伤。尽管许多麻风病专家都认识到了,但在医学文献中麻风疼痛未受到足够重视。

2.    感觉异常

    关于患者感觉迟钝、感觉异常和疼痛异常等的数据很少。

3.    麻风患者神经痛的机理

    Hietaharju等发现最典型的感觉异常是对触觉刺激和机械刺激感受的明显减弱以及热痛,提示疼痛部位的Aβ、Aδ和C纤维损伤。感觉丧失伴随疼痛的病例提示外周传入神经阻滞。但在一定比例的疼痛患者的感觉功能完好保留,提示其它的病理生理学机制。

    导致麻风患者长期神经疼痛的不同的病理生理学机制可以被引用。首先,这些患者可能有小神经纤维感觉病变(SFSN)。在早期麻风病例痛觉和温觉明显减退,以后触觉和压觉丧失。这一系列感觉丧失的变化提示由于麻风杆菌浸润导致神经小分枝的受累。在这些患者中,采用免疫组化对皮神经进行形态学分析,证实了表皮内神经纤维缺失或者明显减少。

    对于麻风患者发生神经痛可能的解释包括以前麻风反应、神经炎和炎症(可以使神经纤维化和引起嵌顿)的影响。一些患者可有慢性进行性神经炎,临床表现为疼痛。在这些患者中外周神经的组织学关联没有报导。

    在急性期,以上提及的疼痛状态是感受疼痛的和疼痛源性疼痛的联合。伴不可逆疼痛过程的患者仍有慢性的神经痛和永久性的感觉异常。麻风的急性疼痛性外周神经损伤完全康复的发生机率和做为后遗症的慢性神经痛的发生机率未知。有神经痛的患者的感觉异常的特征也未知。

四.    神经痛的诊断

    可能为神经源性和神经病性疼痛的诊断应该是一个合乎逻辑的过程,应该结合病史和临床发现。而且如果需要的话,可应用额外的方法鉴别一个病变或皮损的部位以及其原因。根据神经嵌顿、挤压或局部感染等可逆问题做出一个早期和正确的诊断,提供了治愈的可能性。

    正确诊断的要点是详细的病史。应该确定症状的发生和过程,以及与现有疾病可能的短暂关联。外伤和毒物接触史应该特别问明。

    使用疼痛分布图样可以很容易记录疼痛部位,患者在人体图模板上标记不同类型疼痛的分布。疼痛强度可以采用视觉模拟评分标准(VAS)、数值评定量表(如0-10)和描述评定量表(如轻度-中度-重度)来测量。VAS涉及到用10cm直线标记在一张纸的左下脚作为“无疼痛”,在右下角作为“可想像的剧痛”。VAS是评估疼痛的最古老、简便和认可的测量方法,但对于一些患者来说难以理解。除了强度以外,不舒适可以用描述量表的烦恼-不舒适-痛苦等来量化。

    全面的临床检查对于诊断或者排除神经病性疼痛很重要。它包括对感觉、运动和自主神经体征的评估。建议先作主要神经检查,最后作感觉检查。触觉可以用一片药棉检查,针刺觉用木质鸡尾酒棒或牙签,温觉用冷热物体,震动觉用音叉。在感觉检查中,应该标明强度、性质、位置以及反应速度。对于麻风病学家来说,Semmes-Weinstein单尼龙丝众所周知。它由20根直径逐渐增加的单尼龙丝组成,在皮肤上施加特定的压力(0.0045-447克)。应用单尼龙丝时从上升和下降等级测试,应用上下示意图记录出现和消失的阈值。在现场可以使用加重的针具来测量痛觉。

五.    神经痛的治疗

1.    三环抗抑郁药

    三环抗抑郁药是神经病性疼痛治疗的基本药物。它们的效能已经被随机对照研究证实。使用NNT计算,是当今治疗神经痛的最有效的药物。各个药物之间没有明显的差别,但去甲替林比阿米替林耐受性更好。疼痛的缓解与其对情绪的影响无关,疼痛缓解出现的更快,而且低的剂量可维持缓解。

    药物开始从小剂量口服,每晚10-25mg,逐渐加量,3-7天后达到疼痛缓解,最大耐受剂量为150mg/日。

    因为患者的睡眠常常受到影响,首先通常要不影响夜间的睡眠。一旦药物使用2-3周以后无需改变剂量,就可以评估全部的效果。最常见的副作用包括困倦、口干、便秘、排尿困难和体位性低血压。也可能出现性功能障碍和心率失常。患有狭角性青光眼、前列腺肥大和心脏病的患者慎用。

2.    卡马西平

    卡马西平是三叉神经痛等撕裂痛的选择药物。开始在晚间口服100mg,3-5天后增加到200mg。维持量通常为400-600mg/日。药效的评估主要基于临床判断,但当低剂量卡马西平出现副作用或者治疗剂量无反应时,血药浓度测定可能有用。至少在开始治疗时,应该监测血细胞计数和转氨酶水平。最常见的副作用包括困倦、眩晕和低钠血症。应记住肝酶诱导剂与其它药物相互作用,包括口服避孕药。

3.    加巴喷丁

    加巴喷丁在随机对照试验中对于糖尿病性神经病和带状疱疹后遗神经痛有效。每日剂量900-3600mg,分3次口服,最初剂量为300mg,睡前服用,在1-3天后可增加300mg。治疗效果可以在到达目标剂量后数天内评估。眩晕、困倦和浮肿是加巴喷丁最常见的副作用。

4.    拉莫三嗪

    拉莫三嗪被证实对于中枢和外周神经痛有效。剂量增加应该非常缓慢,以免出现皮疹。无需实验室监测,中枢神经系统副作用比传统的抗癫痫药物少见。由于剂量的缓慢递加,拉莫三嗪的使用限制到各个病例,尤其是在易于服用、药物却没有带来足够缓解作用的地方。 

5.    阿片样药物

    曲马多作用于阿片样受体、5-羟色胺和去甲肾上腺素系统。曲马多属于弱阿片样药物,相对于强阿片样药物较少引起依赖和耐受。它被证实对于多发神经痛和带状疱疹后遗神经痛有效。最常见的副作用包括恶心、眩晕、困倦和头痛。应该注意其与抗抑郁药物相互作用,尤其是5-羟色胺综合症。

    过去认为,纯阿片样药物对于神经痛无效,但一部分神经痛患者后来显示使用该药有效。带状疱疹后遗神经痛和糖尿病神经痛患者口服长效羟二氢可待因酮被证实有效。在研究中应用的药物剂量较小,20-80mg/日。最常见的副作用包括困倦、便秘和瘙痒。强阿片样药物在神经痛的治疗中的地位有待讨论,因为只有一部分患者从中受益。此外,因为有药物依赖的危险,考虑患者选择和日常随访是必要的。

关于我们 | 服务条款 | 联系方式 |

您是本网站第 1547109 访客!
中国疾病预防控制中心麻风病控制中心 版权所有 未经允许 严禁复制本站内容或建立镜象 
地址:江苏省南京市蒋王庙街12号(邮编:210042) 电话:025-85478902 传真:025-85478927
yumeiwen@163.com www.lepinfo.org All Copyright reserved
工信部备案号:苏ICP备05076523号-1
公安部备案号:苏公网安备 32010202010224号